RESUME La fermeture congénitale complète de la lumière jéjuno-iléale donne une occlusion intestinale néonatale aiguë dont le pronostic est encore réservé dans les pays moins nantis. Nous rapportons 1 cas d'atrésie jéjuno-iléale admis au Département de Chirurgie des Cliniques Universitaires de Kisangani (CUKIS) dans un tableau d'occlusion intestinale aiguë sur imperforation anale type 4 de Ladd et Gross. La laparotomie exploratrice a objectivé une atrésie jéjuno-iléale type III. Le patient a subi une résection anastomose jéjuno-colique transverse latéro-latérale. Les suites opératoires ont été marquées par un décès au 2ème jour post-opératoire dans un tableau de déshydratation sévère. L'instauration tardive d'un traitement insuffisant diminue les chances de survie post-opératoire en cas d'une atrésie intestinale.
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